TUMOR DESMOPLÁSICO DE PEQUENAS CÉLULAS REDONDAS ABDOMINAL EM UM PACIENTE JOVEM SUBMETIDO A RESSECÇÃO CIRÚRGICA

Resumo

O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (TDPCR) é uma neoplasia maligna do grupo dos sarcomas de
partes moles presente predominantemente em adultos jovens do sexo masculino. O presente estudo objetiva contribuir para o fomento de informações acerca dessa rara neoplasia. Relata-se um caso de TDPCR em um paciente do sexo masculino, de 15 anos, com uma volumosa massa de aspecto expansivo, heterogênea, situada na região subfrênica direita, medindo 15x9 cm. Na avaliação da biopsia e perfil imunohistoquimico foi sugestivo de TDPCR abdominal com CD99 positivo e sinaptofisina positivo (focal). Foi realizada ressecção tumoral em bloco do diafragma direito, costectomia parcial e ressecção de implantes pleurais parietais à direita, seguida de reconstrução diafragmática sem utilização de tela. Evoluiu no pós-operatório com pneumonia nosocomial secundária à atelectasia dos segmentos pulmonares, sendo tratado clinicamente com antibioticoterapia, analgesia e fisioterapia respiratória. Evoluiu clinicamente estável, sendo transferido após 14 dias de internamento para unidade pediátrica referência em oncologia clínica para seguimento com tratamento adjuvante. O diagnóstico e o tratamento do TDPCR continua sendo um desafio por sua raridade o que torna difícil estabelecer evidencias de otimização que impacte na sobrevida do paciente, sendo a ressecção cirúrgica recomendada em casos de doença não metastática, em combinação com terapia adjuvante.